INTRODUCCIÓN
La hiperdoncia es definida como un incremento en el número de dientes que es mayor a 20 en dentición decidua y superior a 32 en dentición permanente (1). Es poco frecuente en la población mundial, encontrando una variación en su prevalencia en dentición permanente del 0,1 al 4,8% y en la dentición temporaria de 0,3-0,8% 2-5. Por otra parte, la aparición de dientes supernumerarios es más común en hombres que en mujeres entre la primera y la segunda década de la vida 1,6 con una proporción de 2:1 (5-8).
Los sitios más frecuentes donde se ubican los dientes supernumerarios son línea media y región palatina de incisivos a nivel de maxilar, región de premolar en mandíbula y región distal al tercer molar de ambas arcadas. Estos dientes se clasifican según el sitio de ubicación en Mesiodens, el cual se ubica entre los incisivos centrales superiores pudiendo estar erupcionado o no, el Peridens o Paramolar ubicado posterior a otro diente y el Distomolar localizado detrás de los terceros molares (1,2). Existen pocos reportes en los cuales tres o más dientes supernumerarios son encontrados en un mismo individuo (7), sin embargo, han llegado a reportarse hasta 17 dientes en un solo paciente no sindromico (9).
La etiología exacta de los dientes supernumerarios es desconocida, sin embargo, muchos factores y teorías han sido postuladas para tratar de explicar su presencia; una hiperactividad independiente y local de la lamina dental (5), es la teoría mas ampliamente aceptada, en la cual, la extensión lingual de una yema dental adicional, forma un diente eumorfico, mientras que formas rudimentarias surgen de la proliferación de remanentes de epitelios de la lamina dental, inducida por presión de la dentición (2,9,10).
La genética también podría jugar un papel importante en el desarrollo de los dientes supernumerarios, por esta razón su recurrencia dentro de la misma familia y en gemelos monocigotos, ha sido comúnmente reportada. Además, se ha sugerido que la combinación de los factores hereditarios con los factores ambientales podrían causar esta condición. Por otra parte, numerosos síndromes hereditarios han sido asociados con la hiperdoncia, tales como, Displasia Cleidocraneal, Síndrome de Crouzon, Ehlers - Danlos, Gardner, Nance - Horan y Labio y Paladar Hendido; también se han reportado mutaciones en los genes RUNX2, APC y NHS asociadas con la etiología de la Displasia Cleidocraneal, Síndrome de Gardner y el Síndrome Nance - Horan respectivamente; sin embargo, ninguna mutación ha sido identificada aun en dientes supernumerarios en pacientes no sindrómicos (11).
El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas y radiográficas presentes en un paciente no sindrómico con múltiples supernumerarios, heredados de manera autosómica recesiva.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente masculino de 27 años de edad, con antecedentes de litiasis renal, acudió a consulta odontológica en el Centro Clínico Ambulatorio Sierra Maestra del Municipio San Francisco, Estado Zulia, para examen de rutina. A la evaluación física general y extrabucal no se evidenciaron malformaciones, signos de retardo mental o alteraciones que sugirieran la presencia de algún síndrome. Por otro lado, al examen intrabucal, no se observaron alteraciones de los tejidos blandos, sin embargo, se evidenció la presencia de irritantes locales y mal oclusión dentaria, ocasionada por el aumento del número de la fórmula dentaria a expensas de 2 premolares del lado derecho de la mandíbula, los cuales se encontraron localizados hacia lingual de los mismos (Fig. 1).
Fig 1
Fotografía Intrabucal que muestra la presencia de 2 órganos dentales supernumerarios
erupcionados en la arcada inferior por lingual del lado derecho
Radiográficamente se observaron 3 imágenes radiopacas compatibles con unidades dentarias incluidas, localizadas en ambos lados del maxilar con apariencia radiográfica de caninos y premolares, por otra parte, en la mandíbula se observaron adicionalmente 6 unidades dentarias incluidas con anatomía similar a los descritos en el maxilar (Fig. 2). Los exámenes de laboratorio revelaron niveles dentro de los parámetros normales y no evidenciaron relación con algún síndrome.
Fig 2
Radiografía panorámica del paciente en estudio, que muestra la presencia de múltiples órganos dentarios ubicados tanto en la arcada inferior como en la superior
Con el propósito de descartar la presencia de dientes supernumerarios en otros miembros de la familia, se solicitaron radiografías panorámicas a los padres, hermanos y única hija del paciente. No se encontraron hallazgos en ninguno de los padres, hija y hermanos menores, sin embargo, el hermano mayor de 29 años, presentó a nivel mandibular 8 dientes supernumerarios incluidos en la región apical entre el 36 y 45 (Fig. 3).
Fig 3
Radiografía panorámica del hermano del paciente en estudio, que muestra la presencia de últiples órganos dentarios ubicados tanto en la arcada inferior como en la superior
Debido a los hallazgos familiares obtenidos se realizó interconsulta con un médico genetista, determinando una trasmisión autonómica recesiva de la hiperdoncia en esta familia. Se realizó además, interconsulta con el área de cirugía bucal y ortodoncia, quienes sugirieron la eliminación quirúrgica de los dientes supernumerarios y la corrección de la maloclusión.
DISCUSIÓN
Los dientes supernumerarios o hiperdoncia, se define como el incremento de la formula dental normal, independientemente de su localización y su morfología (6).
La mayoría de los casos reportados coinciden con nuestros hallazgos en señalar que existe una mayor prevalencia de esta anomalía en pacientes del sexo masculino y en la segunda década de la vida (1,4,6); sin embargo, un estudio realizado en 2000 pacientes, reportó una mayor aparición en el sexo femenino y en la tercera década (4).
La presencia de dientes supernumerarios es más común en la dentición permanente que en la temporaria (6,8) y de localización maxilar más que en la mandíbula (1,4). Los hallazgos encontrados en esta investigación, contrastan con los reportados por algunos autores en relación al sitio anatómico, debido a que el mayor número de dientes fue observado en la mandíbula, pero coinciden con otros estudios realizados en pacientes no sindrómicos, donde éste fue el sitio de aparición escogido por esta anomalía (12). Por otra parte, la apariencia radiográfica de los órganos dentarios encontrados en este paciente, semejó en su mayoría la anatomía de premolares y caninos tanto en el maxilar como en la mandíbula, lo cual de acuerdo a la literatura consultada puede ser un hallazgo excepcional, especialmente en relación a los caninos (4).
El paciente en estudio presentó 11 dientes supernumerarios y no reveló signos ni síntomas relacionados con algún síndrome o trastorno. Es importante destacar que aunque generalmente la presencia de un gran número de dientes supernumerarios están asociados con desordenes del desarrollo o a la presencia de algún síndrome como la Displasia Cleidocraneal (1,6,7), algunas investigaciones han señalado como una condición muy rara (7), la aparición desde 3 hasta 17 dientes supernumerarios (9,13-15) en pacientes no sindrómicos.
La herencia se ha planteado como uno de los factores responsables en la aparición de dientes supernumerarios, y aunque existen pocos casos publicados de hiperdoncia asociados a herencia familiar, esta condición ha sido diagnosticada en gemelos, hermanos y generaciones secuenciales de una sola familia (11). La importancia de la herencia se destaca por el aumento del número de dientes supernumerarios encontrados en los familiares de los afectados. Si bien una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta se ha sugerido, la mayor incidencia en los varones insinúa la posibilidad de la herencia ligada al sexo (5). Poco hemos encontrado sobre la trasmisión autosómica recesiva, reportándose en la mayoría de los casos la trasmisión del rasgo de manera autosómica dominante (7,14) sin embargo, en la revisión bibliográfica realizada, hemos localizado un caso similar al nuestro en paciente no sindrómico, donde se plantea la posibilidad de una trasmisión autosómica recesiva pero en pacientes consanguíneos, esto suma otro elemento a los factores etiológicos, poniendo en duda la responsabilidad única de la forma recesiva de la transmisión del rasgo y presenta a esta forma de trasmisión como el único factor responsable en nuestro paciente, donde no pudimos encontrar ningún otro factor etiológico conocido (16).
CONCLUSIÓN
El hallazgo de la trasmisión de manera autosómica recesiva de múltiples supernumerarios en un paciente no sindrómico encontrado en este caso, no es común, lo cual indica que el examen clínico y estudio de cada paciente debe ser llevado a cabo de manera exhaustiva, para determinar este tipo de trastorno o cualquier otro sin evidencias o manifestaciones clínicas.
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