INTRODUCCIÓN
El ameloblastoma quístico, uniquístico o monoquístico es una variante que al parecer tiene una personalidad propia por sus formas anatomoclínicas y su comportamiento. Su característica anatomoclínica fundamental es su imagen uniquística semejante a un Quiste Odontogénico, en ocasiones de tipo Dentígero, ya que puede estar relacionado con un diente no erupcionado, principalmente en la zona del tercer molar mandibular; se le atribuye una edad más temprana de aparición, aunque nuestra experiencia es que puede aparecer en cualquier edad. Otra característica que hemos comprobado es su gran tamaño ocasional que no se corresponde con su comportamiento poco agresivo. Representan aproximadamente el 10% de los tumores odontogénicos mandibulares y el 1% de los tumores y quistes maxilares y mandibulares; las transformaciones malignas o metástasis son extremadamente raras(1). Los ameloblastomas se caracterizan por un lento crecimiento, localmente agresivo; generalmente siguen un curso benigno en la mayoría de los casos. Se conocen tres variantes clínicas de los ameloblastomas: sólido o multiquístico en 86% de los casos, uniquístico en 13% de los casos, y la variante periférica en 1% de los casos(1,2,4).
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Es una lesión con un intervalo amplio en la edad de presentación; el promedio más frecuente es entre 35 y 45 años de edad; no parece tener predilección por sexo; el área molar mandibular es la más afectada, seguido del área anterior mandibular y el área molar maxilar. Casi siempre son asintomáticos; los síntomas iniciales son movilidad dentaria y mala oclusión3. Radiográficamente, los ameloblastomas se presentan como procesos osteolíticos uni o multiloculares, con bordes bien definidos; se aprecia abombamiento de corticales y en ocasiones pueden causar resorción de raíces dentariaes(4,10).
Histológicamente, se distinguen cinco subtipos: folicular, desmoplásico, acantomatoso, plexiforme y de células basales, de los cuales el más común es el tipo folicular (2,6). El tratamiento debe ser guiado considerando el potencial del tumor, las características de crecimiento de acuerdo a su variable clínica, el sitio anatómico de recurrencia, el tamaño del tumor y el tipo histológico(5,7). El rango de recurrencia es variable, dependiendo del tipo de tumor y de su tratamiento; no se conoce recurrencia en cuanto al tipo intraluminal, y en cuanto al tratamiento, el "conservador" (quistectomía o enucleación) ha reportado hasta un 60% de recurrencia (9,10).
CASO CLÍNICO
Masculino, de 11 años de edad, refiere el antecedente de intervención quirúrgica de quiste en región maxilar hace 4 años sin complicaciones. El padecimiento lo inicia desde hace un año con dolor moderado a la palpación, a nivel de zona maxilar superior derecha con ligero aumento de volumen, sin evidencia de proceso infeccioso, sin movilidad dentaria.
Para llegar a un diagnóstico certero de la lesión, se debem tomar en cuenta un conjunto de características regocidas en el estudio clínico, radiográfico e histopatológico. Los elementos diagnósticos se obtienen mediante la anamnesis, el examen clínico y la utilización de los medios auxiliares de diagnóstico. Todos estos estudios nos aportan datos para determinar los posibles diagnósticos diferenciales que puedan identificar esta lesión, y junto al estudio histopatológico, nos permiten establecer el diagnóstico definitivo.
Al realizar la exploración facial se encontró asimetría dada por aumento de volume de la región geniana derecha. A la palpación no se identificó aumento de temperatura local ni pulsación, la piel era de aspecto normal. Intrabucalmente se detectó expansion cortical externa maxilar drecha y ausencia clinica del 12,13, sin antecedentes referidos de exodoncia previa. El estudo imagenológico simple reveló la presencia de una ligera radiopacidad del seio maxilar, una lesión radiolúcida, bien delimitada a nivel de maxilar derecho, con expansión de corticales, con órgano dentario, con 20mm de diámetro. Se realiza punción y aspiración de la cual se obtiene contenido líquido ámbar, característico de lesiones quísticas, con lo que se decide su programación para enucleación quística y curetaje, que incluyó los dientes asociados.
Figura 1
Radiografía que muestra tumor maxilar derecho
Figura 2
Intraoperatoria del tumor en la enucleación
Se realiza estudio histopatológico de la muestra, y se puede observar un corte con lente de 40X, en el cual se aprecia el epitelio odontogénico y la característica plexiforme de la lesión.
Figura 3
La microfotografía corresponde las células ameloblásticas se disponen en cordones apretados con aspecto folicular.
Diagnóstico Histopatológico: Ameloblastoma plexiforme acantomatoso uniquístico
Figura 4
Aspecto oral de 90 días post-operatorio
Figura 5
Adaptación parcial de la prótesis provisional
Figura 6
Aspecto final con prótesis dentariaes cosméticas
DISCUSIÓN
El diagnóstico y tratamiento de patologías tumorales, como los ameloblastomas, aún representan gran controversia, por lo que sigue siendo motivo de investigación. A través del tiempo se han desarrollado algoritmos o planes de tratamiento como el propuesto por Modolo y colaboradores, que se tomó como base para el tratamiento del caso presentado, el cual recomienda para lesiones sin perforación cortical y no de gran tamaño, resección conservadora (4,7,8).
En dicho algoritmo también se recomienda el seguimiento por 10 años(7), aunque existen algunas publicaciones que documentan casos con recurrencia hasta de 35 años posterior a la reconstrucción mandibular.(3) Dentro del campo de investigación sobre esta patología tumoral se ha dado gran auge al área molecular a fin de establecer un pronóstico sobre recurrencia lo más exacto posible para dichas lesiones; se ha encontrado la expresión del marcador inmunohistoquímico C10 relacionado a ameloblastomas sólidos mutiquísticos y asociados con mayor recurrencia,(8) así como también la posible relación en la falta de regulación de la ameloblastina y la producción tumoral de ameloblastomas (9).
Slootweg(10) recomienda tratar los ameloblastomas uniquísticos en primera instancia mediante marsupialización, realizando posteriormente la enucleación para evitar complicaciones asociadas a operaciones más radicales.En los casos de ameloblastomas periféricos, éstos no presentan una actividad invasiva, por lo que se recomienda una excisión conservadora. Por otro lado, en los ameloblastomas desmoplásicos, los cuales se presentan con mayor frecuencia en la región anterior de ambos maxilares, con un crecimiento intramedular, se caracterizan por tener límites poco definidos, requiriendo así, un tratamiento radical, similar al del ameloblastoma sólido (10).
CONCLUSIÓN
El análisis de las características de los pacientes y de los tumores que son tratados en nuestro Servicio, permite conocer las particularidades de la población que se atiende y evaluar la ejecución y los resultados del protocolo de tratamiento.El plan de tratamiento de los ameloblastomas debe ser determinado por una evaluación detallada de las características individuales del paciente y del tumor.
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